سندروم بوی ماهی با بهبود کلیه درمان می شود و گزارشاتی در مورد یک مرد 28 ساله وجود دارد که سندروم بوی ماهی اش با پیوند کلیه برطرف شده است. در بعضی از موارد سندروم بوی ماهی به دلیل جهش ژن FMO3 اتفاق می افتد که علت آن مصرف پروتئین زیاد، بیماری کبد و افزایش باکتری در معده، بهداشت ضعیف، التهاب لثه و .. ...